Upośledzone przetwarzanie prohormonów związanych z zaburzeniami homeostazy glukozy i funkcji nadnerczy czesc 4

Chociaż stosunek ten był wyższy niż normalny (normalny molowy nadmiar cząsteczek prekursorowych o 9 rano, do 10 razy większa niż liczba cząsteczek dojrzałej kortykotropiny), 13 był mniej nienormalny niż defekt w przetwarzaniu proinsuliny. Ponieważ prekursory kortykotropowe mają pewną (<10%) reaktywność krzyżową w teście kortykotropowym, stężenia dojrzałej kortykotropiny były prawdopodobnie niższe niż wskazują wartości testu. Stężenie glukagonu w czczo w osoczu wynosiło 20 pmol na litr (normalny zakres, 20 do 40). Chociaż nie przeprowadzono testów na specyficzne produkty genów proglukagonu, niskie normalne całkowite stężenia cząsteczek glukagonopodobnych sprawiają, że poważna wada w przetwarzaniu proglukagonalnym jest mało prawdopodobna.
Badanie innych systemów hormonalnych
Funkcja nadnercza-przysadka-nadnercza
Chociaż stężenie kortyzolu w osoczu o 9 rano w dniu testu kosyntropowego było niskie (1,6 .g na decylitr [44 nmol na litr]), stężenie po 30 minutach po wstrzyknięciu domięśniowym 0,25 mg kosyntropiny było prawidłowe (23,4 .g na decylitr) [646 nmol na litr]), co wskazuje na prawidłową reakcję nadnerczy. Wyniki testu odpowiedzi na hipoglikemię indukowaną insuliną, wykonaną o 9 rano, przedstawiono w Tabeli 2. Zarówno stężenie kortyzolu w osoczu, jak i odpowiedzi hormonu wzrostu na hipoglikemię wywołaną insuliną wykazywały upośledzenie. Ponadto, wartości kortyzolu w osoczu uzyskane o 9 rano w trzy inne dni były niższe niż 5 .g na decylitr (138 nmoli na litr). Stężenia 17-hydroksyprogesteronu w osoczu, dehydroepiandrosteronu i androstendionu były w normalnym zakresie. Stężenie kortyzolu w osoczu o niskiej po 9 rano i niewielkie zaburzenie odpowiedzi kortyzolu w osoczu na hipoglikemię zostały zinterpretowane jako wskazujące na obecność niedoczynności kory nadnerczy. Pomimo tego odkrycia, reakcja na nadnercza na 0,25 mg kosyntropiny była prawidłowa, co sugerowało brak istotnego atrofii nadnerczy. Zmęczenie pacjenta i nadmierna senność w ciągu dnia zmniejszyły się dzięki terapii substytucyjnej hydrokortyzonem.
Inne badania endokrynologiczne
Liniowy wzrost pacjenta w dzieciństwie był prawidłowy, a stężenie insulino-podobnego czynnika wzrostu I było prawidłowe (500 U na litr, normalny zakres dla wieku pacjenta, 300 do 1200). Słaba reakcja hormonu wzrostu w osoczu na hipoglikemię (tab. 2) można wytłumaczyć otyłością pacjenta.14
Stężenie estradiolu w surowicy wynosiło 27 pg na mililitr (99 pmol na litr) (normalny zakres w fazie pęcherzykowej, 27 do 204 pg na mililitr [99 do 749 pmol na litr]). Stężenie hormonu folikulotropowego (FSH) w surowicy wynosiło 1,5 IU na litr (prawidłowy zakres fazy pęcherzykowej, 2,9 do 8,4), a hormonu luteinizującego (LH) 0,3 jm na litr (prawidłowy zakres fazy pęcherzykowej, 1,3 do 8,4). ). Wyniki testu stymulacji za pomocą 100 .g hormonu uwalniającego gonadotropinę wykazały hipogonadyzm hipogonadotropowy (podstawowe i szczytowe wartości FSH w osoczu, odpowiednio 0,7 i 3,5 IU na litr, podstawowe i szczytowe wartości LH w osoczu, 0,3 i 2,1 jm na litr). Stężenie testosteronu, globuliny wiążącej hormony płciowe i prolaktyny w osoczu było prawidłowe, podobnie jak wyniki obrazowania metodą rezonansu magnetycznego podwzgórza
[przypisy: rzucawka porodowa, dentysta dla dzieci, usg brzucha kraków ]

Tags: , ,

Leave a Reply

Powiązane tematy z artykułem: dentysta dla dzieci rzucawka porodowa usg brzucha kraków